近日，#女兒患紅斑狼瘡單親爸爸一夜白頭#的報道，再次引發人們對于紅斑狼瘡的討論。

提起系統性紅斑狼瘡，許多人會感到恐懼，社交媒體上也流傳著“系統性紅斑狼瘡是不死的癌癥”這一類說法，形容它是無法擺脫的噩夢。這樣的認知讓人對這種疾病望而生畏，認為一旦患上，就注定會承受無盡的痛苦和折磨。

其實這種說法早已經過時了，隨著醫學的進步，“系統性紅斑狼瘡”這個曾經的惡魔在當下已經被控制得很好了，只要遵醫囑，患者的生活質量已經大大提升。

那么，“系統性紅斑狼瘡”到底是一種什么樣的病？今天來詳細說說。

系統性紅斑狼瘡多見于女性

是男性患者的 9 倍

系統性紅斑狼瘡（SLE），是一種多系統、自身免疫性疾病，其特征是免疫系統錯誤地攻擊自身的組織和器官。本應保護我們的免疫系統，反而把健康細胞當成敵人，引發全身性炎癥和損傷。

我們對 SLE 的確切病因還不夠了解，但是已經知道，遺傳、環境因素和激素水平在疾病的發生中起著重要作用。該病更常見于育齡女性（15～44 歲），女性患者的比例是男性的 9 倍。

這種疾病的復雜性在于它可以影響身體的多個系統，比如皮膚、關節、腎臟、心臟、血液、神經系統等，因此癥狀表現多種多樣，不同患者的病情差異也很大。

早期癥狀往往是疲勞、皮疹、口腔潰瘍和脫發，關節疼痛和肌肉疼痛也較為常見，兒童可能還會出現食欲下降的表現，顯得非常的沒有特異性，因此容易被忽視。

有些人終身可能只會波及皮膚，典型的癥狀會出現面部“蝴蝶狀”的紅斑，但非典型皮膚損害可能表現為皮疹、盤狀或者斑塊狀紅斑等等。

也有患者會表現為多系統、多器官的損害，其中腎臟損害（即狼瘡性腎炎）是嚴重的并發癥之一，可導致腎功能衰竭，需要定期進行腎透析治療。

SLE 的病程通常呈波動性，患者的病情可能在不同階段反復發作和緩解。換句話說：可能有時候完全沒有癥狀，像個健康人；有時又發作讓人痛苦萬分。某些患者會長期處于相對穩定的狀態，而其他人可能會因頻繁的發作經歷嚴重的生活質量下降。

這種不可預測性使得無論是醫生，還是患者想要去管理病情都變得困難，因此需要醫患雙方密切合作、更加團結一致針對病魔。

紅斑狼瘡不是絕癥

關鍵在于早期發現、及時治療

以及醫生密切配合

過去，人們常將紅斑狼瘡視為不治之癥，但隨著醫學進步和治療方案的優化，這一疾病已逐步成為可控的慢性病，盡早介入治療、個性化管理是改善預后的關鍵。

SLE 應該在明確診斷后立即開始治療，尤其是當患者出現明顯的器官受累，比如腎炎或神經系統損害時，更應該立即治療。

如果疾病初期就被診斷，可以讓病情進入穩定狀態，使用藥物劑量小、種類少，對生活的干擾是最小的；如果因延遲診斷或病情較長時間未得到控制，為了避免器官不可逆損害，就需要采用更強效的藥物組合，如激素沖擊治療和生物制劑聯合應用，相對來說對生活的干擾較大，但依然可以取得不錯的療效。

目前常用的藥物有四類，用藥期間要保持隨訪，以便醫生能根據病情及時調整藥物，減少發作和副作用，并且即使在病情緩解后，患者仍需定期復診和監測，以防止復發。

羥氯喹：最核心的基礎藥物，任何一個 SLE 病人，只要沒有嚴重副反應都推薦使用羥氯喹，它不僅能控制輕度癥狀，還能降低復發風險，而且副反應不多；哪怕有，也相對輕。

糖皮質激素：大約 92.3% 的患者會用到，用于快速控制急性發作，隨后會逐漸減量，如果需要長期使用，必須以能控制癥狀的最低劑量維持治療，可明顯減少發胖、骨質疏松等副作用，可以說越早期干預就能越早進入維持劑量或者停止使用，體重恢復起來就越容易。

免疫抑制劑：大約 99.1% 的患者會用到，如霉酚酸酯和環磷酰胺，適用于中重度器官受累的患者，能有效減少病情惡化的風險。

生物制劑：貝利尤單抗等新型藥物主要針對難治性或反復發作的病例，能進一步提高病情控制率，提升生活質量。

這些藥物已經明顯提升了 SLE 患者的生存率：

1949 年至 1953 年在美國約翰霍普金斯大學就診的 99 名患者的 5 年生存率為 50% 。相比之下，國際上新診斷 SLE 的患者 5 年生存率超過 90%，15 至 20 年生存率約為 80%。

一項根據對 1002 例系統性紅斑狼瘡（SLE）患者的調查、隨訪，獲得總體生存率，并繪制生存曲，結果提示云南省系統性紅斑狼瘡患者 5 年、10 年、15 年、20 年生存率分別為 95%、91%、88%、84%。

但除羥氯喹外，其他藥物大多有免疫抑制作用。這可能帶來容易感染病毒、細菌等。而激素還會帶來浮腫，高血壓，高血脂，骨質疏松等等副反應。很多病人沒有死于SLE本身，而是死于治療的并發癥。

這也是很多病人害怕的原因。不過，大家要非常明確的是：相對藥物副反應，疾病帶來的危害會更大。承受這些副反應是為了控制住病情，而當病情得到良好控制，則可以減量激素，乃至停激素。

在今天，SLE 治療已經進入了少激素時代。醫生會盡可能減少激素的劑量，縮短激素的療程。在確保療效的同時，最大程度減少激素帶來的各種副反應。

總結來說，SLE 雖然復雜，但絕非不治之癥。相信未來醫療技術的進步，SLE 病人的 20 年生存率超 90%，甚至到 95% 也不是不可能。

比如，新近有很多 SLE 治療藥物得到初步驗證：伏環孢素（voclosporin）、阿尼魯單抗（Anifrolumab）、Teclistamab、達雷妥尤單抗（Daratumumab）、avacopan，以及國內火熱的CAR-T 治療狼瘡……這些更新藥物讓那些難治病人的病情得到更好地控制。

隨著治療手段的不斷進步，許多患者的病情得到了良好控制，能夠像普通人一樣生活，關鍵在于早期發現、及時治療，以及與醫生的密切配合。

如何識別 SLE 及誤診風險？

SLE 的復雜性決定了沒有豐富的診療經驗很難做出準確判斷，但是通過統計分析，我們還是總結了一些規律，如果在日常生活中發現了類似的現象，需要盡快到風濕免疫科就診。

以下癥狀，如果出現其中一個或多個，尤其是育齡期女性，一定要高度警惕：

如果出現了反復發生或者持續數周甚至數月無法解釋的疲勞和發熱，此時就應該考慮免疫相關的問題，應該盡快就診；

反復發作的皮膚紅疹：半數以上的患者會出現，年輕人更為常見；面部“蝴蝶斑”是典型表現，但也可能在其他暴露部位出現光敏性皮疹/紅斑；

不明原因的脫發：這也是 SLE 皮膚損害的表現之一；

關節疼痛伴晨僵：盡管癥狀類似于類風濕關節炎，但紅斑狼瘡的關節炎往往不引發永久性關節損傷，所以及時治療可盡早恢復關節功能；

不明原因口腔潰瘍：這也是一個半數以上SLE患者會出現的癥狀，尤其是口腔潰瘍反復發生、受損部位多，比如唇、頰、硬腭、齒齦、舌和鼻腔等；

腎功能異常：體檢發現尿蛋白、血尿等跡象，尤其是在年輕女性中，無論是否存在其他癥狀，單獨發現這一項時也應該盡快就診（此時可以先去腎內科）。

以及其他神經病變、血液學疾病、免疫指標異常等等。

SLE 的確診通常需要經驗豐富的風濕科醫生，結合臨床表現和實驗室檢查一邊排除其他疾病，一邊尋找 SLE 的確診證據，抗核抗體（ANA）、雙鏈 DNA 抗體（anti-dsDNA）和 抗Sm 抗體都是常用的檢查項目。

當這些抗體陽性，尤其是后兩者陽性時，就意味著是 SLE 的可能性極大，不過也不要立即就慌張起來，這兩項檢查陽性并不能百分百等同于 SLE，這還需要醫生的進一步專業判斷。

現在有很多 SLE 病人除了在吃藥，她們跟普通人一樣的工作、生活，結婚，生育，擁有平常人一樣的幸福生活；甚至有些病人已經完全停藥。

所以，大家要相信科學，珍愛生命，活著就有希望，就有無限可能。